Nevo sebaceo o di Jadassohn

Descritto nel 1895 da Jadassohn, il nevo sebaceo è un amartoma dell’unità pilo-sebacea, formato da ghiandole sebacee, talora con ghiandole apocrine, associate a iperplasia dell’epidermide. Studi recenti hanno evidenziato mutazioni somatiche post-zigotiche dei geni RAS, KRAS e HRAS.

La prevalenza nei neonati è dello 0,3% e non vi è predilezione di sesso. Il nevo sebaceo si presenta di solito già alla nascita come una piccola chiazza alopecica, piana o lievemente rilevata sul piano cutaneo, di diametro variabile da pochi millimetri ad alcuni centimetri, con forma rotondeggiante o ovalare, più raramente lineare, con bordi ben definiti. Il colore è giallastro o giallo-arancio e la superficie si presenta liscia o lievemente mammellonata. Sede elettiva è il cuoio capelluto, ma può interessare anche il volto e il collo.

Talora la lesione assume forma lineare e larghezza di diversi centimetri, spesso disposta lungo le linee di Blaschko. In questi casi si deve escludere la sindrome del nevo sebaceo o di Schimmelpenning e vanno ricercate le possibili manifestazioni extracutanee dovute all’interessamento neurologico, oculare e/o scheletrico. Più di recente sono state incluse nella sindrome anche anomalie dentali e il coinvolgimento dell’apparato urinario, endocrino e cardiovascolare.

Il nevo sebaceo con gli anni e sino alla pubertà tende a ingrandirsi, con una crescita di solito di lieve entità e proporzionale alla crescita corporea. Alla pubertà, anche lo spessore aumenta seppure in modo variabile da soggetto a soggetto, la superficie può divenire più mammellonata e verrucosa e il colore giallo-brunastro.

Raramente, nel periodo post-puberale sulla superficie può svilupparsi un tumore benigno di origine follicolare, quale il tricoblastoma o il siringocistoadenoma papillifero. In una piccola percentuale di casi, inferiore all’1%, la neoplasia che insorge è il carcinoma basocellulare o eccezionalmente si sviluppa una forma maligna quale il poroma eccrino. Il tumore secondario compare in genere dopo la quarta decade di vita.

La diagnosi è clinica e un utile ausilio è la dermatoscopia. La biopsia trova indicazione se compaiono lesioni proliferative, possibile segno di degenerazione neoplastica. L’osservazione nel tempo è consigliata nella maggior parte dei casi con asportazione nell’età post-puberale o adulta a scopo estetico per eliminare l’area alopecica o per l’insorgenza sul nevo di tumore. La laser terapia rappresenta una valida opzione terapeutica per le lesioni più piccole o si può associare alla chirurgia.

Quando vi sia il sospetto di una forma sindromica sono indicati lo screening neurologico con RM cerebrale, la visita oculistica, ortopedica e l’ecoaddome.

La diagnosi differenziale alla nascita si pone con l’aplasia cutis che presenta colorito roseo-biancastro, superficie piana e liscia e la dermatoscopia mostra l’assenza di globuli giallastri dovuti alla presenza delle ghiandole sebacee che caratterizzano il nevo sebaceo.

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